SECCION 13 >
TRASTORNOS HORMONALES
CAPITULO 151
Carcinoide
El carcinoide es un cáncer, por lo
general producido en el tracto gastrointestinal, que secreta cantidades
excesivas de varios tipos de neuropéptidos y aminas, con efectos
semejantes a las hormonas. Si el carcinoide se extiende al hígado,
causa rubor, piel azulada, dolores abdominales, diarrea, lesiones cardíacas
y otros síntomas, que constituyen el síndrome carcinoide.
Los tumores carcinoides producen un exceso de neuropéptidos
y aminas como bradicinina, serotonina, histamina y prostaglandinas.
Por lo general, estas sustancias controlan las funciones internas del
cuerpo; sin embargo, en cantidades superiores a lo normal provocan los
síntomas del síndrome de carcinoide.
Los tumores carcinoides se originan en las células
productoras de hormonas que revisten el intestino delgado (células
enteroendocrinas) o en otras células del tracto gastrointestinal,
el páncreas, los testículos, los ovarios o los pulmones.
Se desconoce la causa de la formación de estos tumores. En raras
ocasiones, otras formas de cáncer como el carcinoma pulmonar
de células en grano de avena (células pequeñas),
el carcinoma de células de los islotes del páncreas y
el carcinoma medular del tiroides también secretan sustancias
que causan el síndrome carcinoide.
Cuando estos tumores se producen en el tracto gastrointestinal,
las sustancias semejantes a las hormonas son liberadas en el flujo sanguíneo
y fluyen directamente hacia el hígado, donde las enzimas las
destruyen. Los tumores que se han diseminado al hígado (metastásicos)
liberan sus sustancias en la circulación sanguínea sin
un procesamiento previo por parte del hígado.
Por consiguiente, los carcinoides del tracto gastrointestinal
no producen por lo general síntomas, a menos que se hayan diseminado
al hígado. En este caso, las sustancias semejantes a las hormonas
circulan a través del organismo y causan síntomas del
síndrome carcinoide que varían según las sustancias
secretadas. Los carcinoides en los pulmones y los ovarios también
causan síntomas porque las sustancias que producen evitan pasar
por el hígado y circulan por todo el flujo sanguíneo.
Síntomas
Menos de un 10 por ciento de las personas con tumores
carcinoides desarrolla el síndrome carcinoide. La mayoría
tiene síntomas similares a los de otras formas de cáncer
intestinal, sobre todo dolor cólico y alteraciones en los movimientos
del intestino como resultado de la obstrucción.
El síntoma más frecuente del síndrome
carcinoide y con frecuencia el primero en presentarse es un enrojecimiento
con sensación desagradable, habitualmente de la cabeza y el cuello,
quizás por un exceso de histamina y bradicinina que dilatan los
vasos sanguíneos. El enrojecimiento se desencadena con frecuencia
por emociones, por comer, o por beber alcohol o líquidos calientes.
La piel puede cambiar de color de manera espectacular, de pálido
a rojo y de éste a azul (cianosis). El exceso de serotonina contrae
los músculos que rodean los intestinos y, en consecuencia, causa
diarrea, dolores de tipo cólico y malabsorción de los
alimentos. La malabsorción conduce a la desnutrición y
produce en algunos casos heces grasas y con un olor muy desagradable.
El síndrome carcinoide puede lesionar el
corazón y los pulmones. Es frecuente el desarrollo de un material
fibroso anómalo en el corazón (fibrosis endocárdica)
que daña las válvulas cardíacas y deteriora la
capacidad cardíaca de bombeo. Debido a que la serotonina transportada
en la circulación sanguínea se destruye cuando atraviesa
los pulmones (antes de que alcance el lado izquierdo del corazón),
casi todos los problemas cardíacos se localizan en el lado derecho.
No se sabe si la serotonina es la única sustancia involucrada
ni cómo el organismo produce el material fibroso. Algunos pacientes
con síndrome carcinoide desarrollan asma con sibilancias; otros
pierden interés por el sexo y se vuelven impotentes.
Diagnóstico
Los tumores carcinoides son diagnosticados mediante
radiografías, tomografías computadorizadas (TC), resonancia
magnética (RM), estudios endoscópicos y análisis
químicos de orina.
Cuando existan fundadas sospechas de un tumor carcinoide,
se confirma el diagnóstico midiendo la cantidad de ácido
5-hidroxindolacético (5-HIAA), uno de los metabolitos (subproductos
químicos) de la serotonina, en la orina de 24 horas. Como mínimo,
durante los 3 días previos a esta prueba, el paciente debe abstenerse
de ingerir alimentos ricos en serotonina (plátanos, tomates,
ciruelas, aguacates, piñas, berenjenas y nueces). Ciertos fármacos,
como la guafenesina (presente en muchos jarabes para la tos), el metocarbamol
(un relajante muscular) y las fenotiacinas (tranquilizantes) también
interfieren con los resultados de la prueba.
Para facilitar el diagnóstico, el médico
a veces suministra fármacos como gluconato cálcico, catecolaminas,
pentagastrina o alcohol para provocar el enrojecimiento. Sin embargo,
dado que estas pruebas de provocación causan malestar e incluso
síntomas importantes, sólo se efectúan bajo una
atenta observación en un hospital. Una TC o una RM determinarán
si el tumor se ha extendido al hígado. Se pueden necesitar exámenes
más completos y a veces incluso cirugía exploratoria del
abdomen para localizar el tumor (o los tumores) y determinar la extensión
de su crecimiento.
La arteriografía diagnóstica y la
gammagrafía con isótopos radiactivos son técnicas
nuevas útiles tanto para detectar un tumor carcinoide como para
determinar su extensión. Un descubrimiento reciente demuestra
que la mayoría de los carcinoides tiene receptores para la hormona
somatostatina. Así pues, si se inyecta una forma radiactiva de
somatostatina en la sangre, es posible detectar los carcinoides y las
metástasis mediante una gammagrafía. Alrededor de 90 por
ciento de los tumores se localizan con esta técnica.
Tratamiento
Cuando el tumor carcinoide se limita a un área
específica, como los pulmones, el apéndice, el intestino
delgado o el recto, la extirpación quirúrgica es un tratamiento
eficaz. Si el tumor se ha extendido al hígado, como puede ocurrir
cuando el tumor se origina fuera de los pulmones, la cirugía
raramente es curativa, pero facilita el diagnóstico y alivia
los síntomas.
Ni la radioterapia ni la quimioterapia son eficaces
para curar los tumores carcinoides. Sin embargo, las combinaciones de
ciertos fármacos quimioterápicos (estreptozocina con fluorouracilo
y, a veces, doxorrubicina) aliviarán los síntomas. Un
fármaco llamado octreótido también alivia los síntomas,
y el tamoxifeno, el interferón alfa y la eflornitina reducen
el desarrollo del tumor. Las fenotiacinas, la cimetidina y la fentolamina
se emplean para controlar el trastorno. La prednisona se administra
a veces a las personas con tumores carcinoides del pulmón que
tienen episodios graves de enrojecimiento. La diarrea se controla con
codeína, tintura de opio, difenoxilato, ciproheptadina o la metisergida.
Por último, la hipertensión se trata con varios fármacos
antihipertensivos como la metildopa y la fenoxibenzamina.
Solamente los tumores carcinoides que no sean metastásicos
producirán la curación una vez extirpados quirúrgicamente.
Con todo, es un hecho bien cierto que los tumores crecen tan lentamente
que incluso las personas que tienen metástasis sobreviven con
frecuencia durante 10 a 15 años.
